POST POLIO ASOCIACION LITAFF A.C APPLAC

El Síndrome de la Post Poliomielitis (SPP) es una condición que puede afectar a los supervivientes de la poliomielitis en cualquier momento desde los 10 hasta los 40 años después de recuperarse de un ataque inicial del virus de la poliomielitis. El SPP se caracteriza por un debilitamiento adicional de los músculos que fueron dañados anteriormente por la infección de la poliomielitis.

Tensión emocional en sobrevivientes de la poliomielitis y séquela de l Post-Poliomielitis.

Serie De la Monografía De las Séquelas De  Post-Poliomielitis. Volumen 9 (2. Hackensack: Prensa, 1999.
http://www.postpolioinfo.com/

Tensión emocional en sobrevivientes de la poliomielitis y séquela de Post-Poliomielitis. Dr. Richard L. Bruno:

La tensión emocional es la segunda causa frecuente de los síntomas de PPS, causando fatiga en el 61% de sobrevivientes de la poliomielitis, dolor del músculo en el 51% y la debilidad del músculo en el 45%. (Bruno Y Frick, 1987; Bruno, 1991) los sobrevivientes de la poliomielitis divulgan otros síntomas de la tensión crónica, incluyendo sensaciones dormidas porque sus "mentes están compitiendo con" en el 58%, frecuentes el caer del apuro de la ansiedad (el 49%) y una frecuencia de úlceras que es los 80% más altos que en la población en general. (Bruno Y Frick, 1987; Bruno, 1999)

Aparecen ser dos fuentes de la tensión de los sobrevivientes de la poliomielitis:

 Teniendo poliomielitis y teniendo SPP. Tensión y Poliomielitis.

 Tres exámenes norteamericanos y dos estudios clínicos de más de 2.200 sobrevivientes de la poliomielitis encontraron comportamiento del "tipo A" del 23% más - duro-conduciendo, tiempo-consciente, ejercido presión sobre y overachieving - con respecto a los sin inhabilidades o a los que tienen espina bífida, una inhabilidad física evidente en el nacimiento. (Bruno Y Frick, 1987, 1991; Bruno, et al., 1991; Creange y Bruno, 1997; Frick, 1997.)
 No debe ser una sorpresa que los sobrevivientes de la poliomielitis también tienen más años de  educación, trabajan más horas del tiempo suplementario y toman pocos días enfermos que  los trabajadores no-lisiados. (Bruno, et al 1991, Bruno y Frick, 1987, 1989; Lonnberg, 1993)

 Comportamiento de  Tipo “A" se parece haberse convertido en sobrevivientes de la poliomielitis como una tentativa de prevenir abuso. (Bruno y Frick, 1989) los sobrevivientes de la poliomielitis que fueron abusados emocionalmente, físicamente o sexual como resultado de su inhabilidad poliomielitis-relacionada son por lo menos el 15% más sensible a la crítica de otras y más listo creer que son averiados que los sobrevivientes de la poliomielitis que no habían sido abusados o ésos sin inhabilidades. (Frick, 1997) y los sobrevivientes más sensibles de la poliomielitis están a la crítica y falta, más "tipo A" son y menos probables son acordar terminar o aún comenzar un programa del tratamiento de SPP. (Bruno, 1995b; Bruno Y Frick, 199; Frick, 1997)

 La fatiga de la Post-poliomielitis y el dolor del músculo son más comunes en sobrevivientes de la poliomielitis del "tipo A", al igual que el caer del apuro dormido, ansiedad, los dolores de cabeza frecuentes, dolor de cuello, dolor de espalda o los espasmos del músculo. (Bruno Y Frick, 1987; Schanke, 1998). Mecanografiar a sobrevivientes de la poliomielitis de A son también más solo, son menos probable acordar ser evaluado para el  SPP  están menos dispuestos a llevar roturas de resto durante el día el convite SPP. (Creange y Bruno, 1997; Frick, 1997).
        
 Lo Cuál es más, se compromete el sistema de la respuesta de la tensión de muchos sobrevivientes de la poliomielitis. 
Los sobrevivientes de la poliomielitis con fatiga no lanzan bastantes HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS en respuesta a la tensión. (Bruno, et al 1995b.)

 La HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA es una hormona, producida por una parte del cerebro dañado por el poliovirus, que activa el cerebro y gira el sistema  de  "frenar"  la tensión del cuerpo. (Bodian, 1949) los sobrevivientes de la poliomielitis con fatiga pueden tener  menos  actividad en sus cerebros y concentrarse cuando le necesitan más, que es cuando están bajo tensión.

La señal de socorro y SPP.

 Inesperados son  y  los síntomas del SPP que inhabilitan que ocurren en la primera etapa de la vida son comprensibles una causa de la señal de socorro. (Frick, 1985; Frick y Bruno, 1986) y los sobrevivientes de la poliomielitis tienen "señal de socorro psicológica significativa" y los síntomas de la depresión. (Bruno Y Frick, 1991; Conrady, et  al, 1989) interesante señal de socorro y depresión no son causados por los síntomas ellos mismos de SPP, sino cuando los nuevos síntomas causan la pérdida de las capacidades funcionales necesarias para trabajar, socializan y participan en vida de familia, o cuando los sobrevivientes de la poliomielitis creen que los síntomas del SPP están más allá de su control y progresarán. (Schanke, 1997; Kemp, 1997; Conrady, et al, 1989; Diard, et al, 191994; Mullins, et al, 1995; Kirsh, et al, 1989; Peterson, et al, 1989).

La depresión es más común en los sobrevivientes de la poliomielitis que tienen menos a menos social y familia ayudarles a ocuparse de las pérdidas funcionales (Tate, , 1994;).
 Una carencia de la ayuda de la familia también se relaciona con los sobrevivientes de la poliomielitis que no terminan o aún que no comienzan un programa del tratamiento para el SPP (Creange y Bruno, 1994).

 Usando muletas o una silla de ruedas se asocia a la tabla de los sobrevivientes de la poliomielitis inadecuada como miembros de la familia, mientras que la vergüenza sobre tener una inhabilidad obvia se asocia a la denegación para utilizar necesario asistencia para tratar  SPP (Creange y Bruno, 1997; Bruno Y Frick, 1987)

La tensión y la señal de socorro deben ser tratadas si los sobrevivientes de la poliomielitis deben realizar los cambios de la forma de vida y utilizar los dispositivos asistencia necesarias para manejar  SPP.


Es que todo el post-poliomielitis de la post-poliomielitis de los pacientes recibe un gravamen psicológico así como psicoterapia del individuo y del grupo para enseñar "comportamientos que hacen frente más eficaces," reparto recomendado de la disminución y de la ayuda con últimos abuso y sensaciones de la insuficiencia, de la vergüenza y de la sensibilidad a la crítica y a la falta que evitan que los sobrevivientes de la poliomielitis traten su SPP (Bruno y Frick, 1991;

Nigeria anuncia dos casos de polio luego de haber estado dos años libre de la enfermedad


polio

Nigeria reportó que esta semana dos niños del estado de Borno quedaron paralizados a causa de la poliomielitis, una enfermedad de la que el país se había declarado libre dos años atrás.

 hs
Luego de dos años sin haberse registrado casos de polio en Nigeria, el país reportó que dos niños contrajeron la enfermedad esta semana.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) informó que la prioridad inmediata del Gobierno de Nigeria fue colaborar con ese organismo y con los socios de la iniciativa de erradicación global de la polio para evitar que más niños adquieran la enfermedad.
La doctora Matshidiso Moeti, directora regional de la OMS para África, se mostró preocupada por la noticia y afirmó que el Gobierno de Nigeria ha tomado “medidas significativas” para detener el virus en los años recientes. La prioridad, dijo, es vacunar a los niños en las zonas circundantes a Borno, estado en el que viven los dos niños afectados.
La secuencia genética del virus sugiere que los nuevos casos estarían relacionados con una cepa del virus salvaje detectada en Borno en 2011, informa el portal de noticias de la ONU.
La OMS explicó que los niveles de transmisión de polio no serían bajos, en especial en las áreas que se consideran de difícil acceso para llegar a los niños y vacunarlos. Además, aún persisten brechas sustantivas de vigilancia de la enfermedad en Borno y en algunas ciudades de los países vecinos a Nigeria.
De todas formas, la OMS consideró que una respuesta rápida y la fuerte colaboración del gobierno permitirán librar al país de la enfermedad.
El organismo hizo hincapié en que la situación en Nigeria es un recordatorio de que ningún país puede permanecer complacientes al borde de erradicar la enfermedad. El trabajo se habrá terminado cuando el mundo entero sea certificado libre de la dolencia, afirma la OMS.

¿Cuáles son los efectos tardíos de la polio?



Texto original en inglés, traducido al español: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez.
¿Cuáles son los efectos tardíos de la polio?
Durante los últimos veinte años se ha prestado mucha atención a la aparición de nuevossíntomas que previamente no se habían reconocido, síntomas que se producen en las personasque se creía que habían alcanzado un nivel estable de recuperación después de la enfermedadaguda.

Texto original en inglés, traducido al español: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez.
En los primeros años, hubo alguna especulación de que la causa podría ser una "repetición" dela polio o la reactivación del virus de la polio, lo cual no es el caso. La teoría generalmenteaceptada se demuestra mejor por los diagramas de la derecha. *Muchos sobrevivientes de polio con síntomas incipientes todavía reportan dificultades paraobtener un correcto diagnóstico y tratamiento. A medida que pasa el tiempo, un número cadavez mayor de personapreviamente "estables" con antecedentede infecciópor polioinforman nuevos síntomas inesperados. Un gran número de sobrevivientes que ahora estánexperimentando nuevos síntomas ha transformado el problema de ser una situación individuala una preocupación social.Hasta 40.000 personas fueron diagnosticadas con poliomielitis paralítica en Australia entre1930 y 1988
1
. Esta cifra debe aumentar en 100 veces para obtener el número estimado decasos de infectados en el mismo período
1,2,3
(hasta 4 millones de personas), y no incluye a laspersonas que contrajeron la poliomielitis en el extranjero y que desde entonces han entrado enAustralia.Datos de los Efectos Tardíos de la Clínica de Discapacidad con sede en el Hospital RoyalPerth en Australia Occidental indican que la mayoría de los pacientes de la poliomielitis seencuentran en el rango de edad de 50 - 59 (44%), seguido de 60 - 69 (24%). Polio ServiciosVictoria es un Departamento de Servicios Humanos del estado financiadas de servicio ubicadaen el St Vincent’Hospital de Melbournsu número de pacientes ha ido en constanteaumento desde que se inició en 1997. Se informó que la edad media fue de 48 años en 2006,mientras que en 2001 era de 69 años. Este cambio en la edad media se relaciona con elaumento en las referencias de los pacientes de un ambiente culturalingüísticamentediversos, con especial énfasis en los pacientes del subcontinente indio y el sudeste de Asia. En2006el 33de lonuevos pacientedeservicio eran inmigranterefugiados.
 Diagramas Cortesía de Post-Polio Health International.
* Modificado por:
 Post-Polio Syndrome: un nuevo reto para los Sobrevivientes de Polio
©Post-Polio Health International (1997).
1
Leboeuf C,
The Late Effects of Polio – Information for HealtCare Providers
CommonwealthDepartment of Community Services and Health 1990.
2
US Centers for Disease Control,
Epidemiology & Prevention of Vaccine-Preventable Diseases
, 2008.
3
World Health Organization,
Polio Eradication Program
website:www.polioeradication.org 
Los síntomas de los efectos tardíos de la polio son:
cansancio desacostumbrado no relacionado con la actividad
disminución de la fuerza y la resistencia
dolor en los músculos y / o articulaciones
incapacidad para permanecer alerta
debilidad y atrofia muscular
dolor muscular y articular
espasmos musculares / contracciones
problemas respiratorios y de sueño
dificultades para tragar o hablar
Manejo de los efectos tardíos de la polio:
 Según Post-Polio Health International, los profesionales de la salud recomiendan un plan demanejo que se ha diseñado específicamente para el sobreviviente de la polio. El plan puedeincluir una variedad de recomendaciones incluyendo:

Texto original en inglés, traducido al español: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez.
preparación para apoyar los músculos débiles y / o articulaciones más utilizadasy se desperezó
el uso de bastones y muletas para aliviar el peso de las piernas débiles y paraprevenir las caídas
zapatos a medida para hacer frente a diferentes longitudes de pierna, que puedeser la causa del dolor de espalda y requiere energía adicional para caminar
el uso de sillas de ruedas o scooters motorizados de larga distancia
recomendación de la pérdida de peso
recomendación de ejercicios específicos de selección para evitar la debilidadpor desuso y la debilidad por uso excesivo
el uso de un respirador artificial en la noche para tratar la hipoventilaciónLos individuos sobrevivientes de polio pueden ayudarse a sí mismos sólo "escuchando" a sucuerpo y "dosificando" sus actividades. Con el tiempo, los sobrevivientes pueden aprendercuando se detenerse antes de provocarse más fatiga. Muchos sobrevivientes dicen que sesientemejor después de la adaptación de lodispositivode asistencia actividadesintercalando con períodos de descanso breves. Leer más en
PPS Guidelines for people who havehad polio.
Unas palabras acerca de las definiciones **

Encefalopatía de Wernicke


Lo que estaba establecido era que la encefalopatía de Wernicke (EW) se produce como resultado de una dieta deficitaria en vitamina B1, afectando principalmente a pacientes alcohólicos, que consiste en un grave trastorno neurológico caracterizado clásicamente por alteraciones en el nivel de conciencia, oftalmoplejia y ataxia. 
Ahora se nos advierte que hay una proporción mayor de casos que no están relacionados con el alcoholismo y dada la resultante en gravedad debemos tener esta entidad siempre presente muy particularmente en los Servicios de Emergencia.

Les traigo varias revisiones del tema entre una de ellas de los trabajos publicados en el 2010 por la SERAM, aquí  los autores revisan los hallazgos en RM de esta patología y evolución clínica de una serie de 27 pacientes. Fue una  revisión retrospectiva  de EW entre los años 2002 al 2008.
Los estudios de RM incluían secuencias TSE T2 y FLAIR, así como TSE T1 pre y post- administración de contraste inravenoso. 12 estudios resultaron con muchos artefactos de movimiento, no administrándose contraste en cuatro de ellos. El rango de edad fue de 36 a 72 años.
De los 27 pacientes, 20(76%) hombres y 7(26%) eran mujeres. 22 pacientes (81%) presentaban antecedentes de abuso de alcohol, 3 (11%) eran pacientes oncológicos, 1 (4%) tenía antecedentes de cirugía bariátrica y 1 (4%) neumonía con mala evolución clínica.
En cuanto a la presentación clínica 18 pacientes (67%) presentaron alteraciones del nivel de conciencia, 14(52%) síntomas oculares y 17(63%) ataxia. Sólo 7 pacientes (26%) presentaron el cuadro clínico clásico completo. En 6 pacientes (24%) no había sospecha clínica de EW, por lo que la RM fue de gran utilidad en el diagnóstico.

Los hallazgos de imagen:  
1.- Hiperintensidad de señal en imágenes T2 y FLAIR  en la región periventricular del tercer ventrículo(26%), 

2.- En los cuerpos mamilares (11%) y 

3. En la lámina tectal (4%). 

Los dos últimos estaban aumentados de tamaño en todos los casos. 

Las imágenes T1 tras contraste intravenoso mostraron realce de las paredes del tercer ventrículo(15%), cuerpos mamilares (22%) y lámina tectal (7%). 
Se identificó atrofia de los cuerpos mamilares en 10 pacientes (37%).
En 12 pacientes(44%) las imágenes obtenidas fueron de mala calidad debido a falta de colaboración de los pacientes, siendo el estudio no concluyente en 2 de ellos (7%).
La EW es un trastorno neurológico severo. Es importante el rápido reconocimiento de los síntomas de la misma para no retrasar el comienzo del tratamiento, el cual frenará la progresión de la enfermedad. 
 A pesar de que la EW es un diagnóstico clínico, la RM puede ser útil en su detección temprana. Por ello, es de importancia en el diagnóstico y pronóstico de la EW, especialmente en los casos que no se ajustan al cuadro clínico clásico. En estos casos, los radiólogos deben saber identificar la diversidad de hallazgos de imagen que podemos encontrar en la EW.

1. G. Zuccoli, M. Gallucci, J. Capellades, L. Regnicolo, B. Tumiati, T. Cabada Giadás, W. Bottari, J. Mandrioli, and M. Bertolini. “Wernicke Encephalopathy: MR Findings at Clinical Presentation in Twenty-Six Alcoholic and Nonalcoholic Patients” AJNR Am. J. Neuroradiol., Aug 2007; 28: 1328 - 1331. 
2. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, Zanella FE.”Wernicke encephalopathy: MR findings and clinical presentation.” Eur Radiol. 2003 May;13(5):1001-9. Epub 2002 Sep 20.
3. Sang-Jin Bae, Ho Kyu Lee, Jae-Hong Lee, Choong Gon Choi, and Dae Chul Suh “Wernicke's Encephalopathy: Atypical Manifestation at MR Imaging” AJNR Am. J. Neuroradiol., Sep 2001; 22: 1480 - 1482.

PAPEL DE LA RM EN LA ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE.
Autores: Saiz Martínez, Raquel; Martínez San Millán, Juan; Fernández Delgado, Estefanía; Olavarría Delgado, Andreína; García Blázquez, Vega; Pazos Crespo, Ana.
Institucion: Hospital Ramón y Cajal. SERRAN 2012 ID e−Poster: 124 Sección: Neurorradiología


Como repaso del tema:

La encefalopatía de Wernicke (EW) es un síndrome neurológico agudo caracterizado por la tríada clásica de 1.- encefalopatía, 2.- oftalmoplejía y/o nistagmo y 3.- ataxia.

La tríada clásica parece ser más frecuente en alcohólicos (53,9%) que en no alcohólicos (33,6%). Es una condición aguda que se presenta rápidamente y dado que los signos más comunes de esta entidad se presentan en una amplia espectro de otras condiciones (son altamente inespecíficos) y los alcohólicos que se presentan en los servicios de Emergencia en su mayoría carecen de esta entidad, la mayoría de los exámenes de rutina practicados son negativos y que sólo en el 16% de los pacientes muestran el cuadro completo al inicio, todo ello contribuye a que sea considerado un trastorno infradiagnosticado. Menos del 20% fueron diagnosticados en vida (Harper 1983)

También pueden presentar disfunción vestibular, neuropatía periférica, hipotermia, hipotensión, síncope, taquicardia, disnea de esfuerzo, gasto cardiaco elevado o alteraciones en el ECG.

La prevalencia en la población general ha sida estimada por estudios de autopsia y oscila en valores de 0.8% (Torvix 1982) a 2,8% (Harper 1983).

Fue diagnosticada en vida en un 33% de los pacientes alcohólicos y el 6% de los no alcohólicos de los pacientes con EW. Por lo tanto el clínico lo debe considerar en el diagnóstico diferencial de todo paciente con cambios del estado mental (siguiendo el criterio de Caine), déficit de la memoria aun leve y síndrome confusional agudo o ataxia aguda.

Establecer el estado neurológico del paciente puede iniciar con preguntar sobre sí mismo ¿Cuál es su nombre?, localización, ¿Ud. sabe donde se encuentra?, tiempo ¿Sabe que día es hoy? que incluya mes y año, Una pregunta sencilla como ¿Quien es el gobernador del estado? o indicaciones como Deletree la siguiente frase al revés, o Cuente de atrás hacia adelante de tres en tres desde el número 100 hasta el 80, y memorice el nombre de tres objetos que debe responder dentro de tres minutos de nuevo. Cuando el paciente está comatoso, se debe desarrollar una historia médica con el apoyo de familiares o seres cercanos a él, evidenciar signos objetivos como la presencia de nistagmus u oftalmoplejia, Hallazgos de niveles bajos de tiamina en suero, Alteraciones en el estudio de RM cerebral o respuesta farmacológica a la Tiamina.

La RM es útil para apoyar el diagnóstico y descartar otras causas pero no debería retrasar el tratamiento.

La afección más común de oftalmoplejia es la parálisis del VI nervio craneal, con mirada desconjugada y diplopia. Victor identificó Nistagmus en 85%, parálisis del VI NC en 54% Wood et al, Nistagmus en 91% y parálisis del VI NC en 94%. En la revisión de 10 años el Nistagmus estuvo presente en el 40%, la combinación de Nistagmus y oftalmoplejia en el 24% y solo oftalmoplejia en 9%, anormal pero no definido 2% y no establecido en 11% y reportado como normal en 9%. Otros hallazgos menos típicos que estuvieron presentes: ceguera, hemorragia retiniana y edema de papila.

La ataxia con amplia base de sustentación entre sus pies como si se sujetara con sus piernas. Según Victor descrita como una marcha asombrosa sin vértigos estuvo presente en el 51%. Se explora haciendo que marche en Tandem, con el signo de Romberg, el indice nariz el talón rodilla con sus variantes para incrementar la sensibilidad.

El agotamiento o el colapso estuvo presente en el 20% y estar postrado en cama en 25%, y en estupor o coma en 5%. En los casos de autopsia por Harper 5 % estuvieron comatosos antes de morir.

En la revisión de EW por Lough Mary de 53 casos publicados desde el 2001 al 2011, el 81% eran casos no alcoholicos, con síndrome de korsakof el 28%, con niveles normales o altos de Tiamina el 8% y con RM normal en 13%. Según una revisión reciente de 625 casos descritos en la literatura las causas más frecuentes de EW en pacientes no alcohólicos fueron enfermedad neoplásica (18,1%), cirugía gastrointestinal (16,8%), hiperémesis gravídica (12,2%) y ayuno o desnutrición (10,2%).  

Causas de EW no alcohólica descritas en la literatura 
1.- Cirugía gastrointestinal: Gastrectomía, gastroyeyunostomía, colectomía, cirugía bariátrica, gastroplastia, balón intragástrico.

2.- Trastornos gastrointestinales: Úlcera péptica, colitis ulcerosa con megacolon, vómitos recurrentes o diarrea crónica (causados por estenosis pilórica, gastritis, cólicos biliares, enfermedad de Crohn, obstrucción intestinal o perforación, crisis de migraña, anorexia nerviosa, bulimia, pancreatitis, hiperémesis gravídica)

3.- Cáncer y quimioterapia: Cáncer gástrico, cáncer de colon, linfoma no-Hodgkin, leucemia mielomonocítica, linfoma de células B grandes, leucemia mieloide, trasplante de médula ósea alogénico, tratamiento conerbuzole e ifosfamida

4.- Enfermedades sistémicas: Enfermedad renal con diálisis peritoneal y hemodiálisis, Sida, infecciones crónicas con fiebre, tirotoxicosis, depleción de magnesio por diuréticos, resección intestinal o enfermedad de Crohn.

5.- Malnutrición: Restricciones dietéticas (por falta de recursos, psicógenas o para tratar la obesidad), negligencia por edad avanzada. Alzheimer, nutrición parenteral sin suplemento de tiamina, hiperalimentación por vía intravenosa.

Adaptado de Sechi y Serra, 2007. 

La EW se debe a un déficit de tiamina. 

La tiamina, en su forma biológicamente activa (pirofosfato), es una coenzima esencial en el metabolismo de la glucosa en el cerebro, que no puede ser sintetizada por los animales, y debe ser obtenida con los alimentos. Se piensa que debe haber una caída de los depósitos por debajo del 20% de los valores normales para presentar signos de encefalopatía, de acuerdo con estudios en animales de experimentación. No se conoce el mecanismo exacto por el que su déficit causa lesiones cerebrales y se cree que el daño neuronal empieza al inhibirse el metabolismo en regiones cerebrales con alto requerimiento metabólico y elevado recambio de tiamina. Lo que se sabe es que la Tiamina es depositada en los tejidos corporales como difósfato de tiamina (DFT), que es una coenzima esencial en 2 vías del metabolismo intracelular , en la vía de la pentosa y en la del ácido tricarboxílico o ciclo de Krebs, La vía de la pentosa contiene la enzima transcetólasa que requiere DFT para funcionar. En la deficiencia intracelular de Tiamina el DFT está depletado y la fosforilización de los azucares está dramáticamente reducida por la vía de la pentosas. En el ciclo de Krebs el DFT es una coenzima requerida en 2 complejos mutienzimaticos, en el complejo de la de la piruvato deshidrogénasa y en el complejo de la alfa cetoglutarato deshidrogénasa, por lo tanto la síntesis de subproductos a partir de ellos esta drasticamente disminuido en el tejido cerebral. Se cree que la carencia de tiamina altera el gradiente osmótico a través de la pared celular causando una disrupción de la barrera hematoencefálica en las regiones periventriculares con el subsecuente desarrollo de edema citotóxico.   




En ausencia de tiamina, la reserva corporal se agota en 2-3 semanas, afectando a las regiones cerebrales más vulnerables, y a partir de las 3 semanas disminuyen los niveles plasmáticos. La reserva puede ser especialmente baja en algunos individuos o consumirse rápidamente, tan sólo en 5 días de vómitos. Probablemente, las personas que genéticamente presentan una menor actividad trancetolasa tienen un requerimiento mayor de tiamina y por ello tienen mayor predisposición a tener EW en situaciones de mayor demanda o menor absorción. Se ha descrito una mayor predisposición genética en gemelos idénticos también se ha descrito una afinidad alterada de la enzima transcetolasa por la tiamina y también se han detectado variantes fenotípicas en el gen transportador de la tiamina. 

La actividad de la enzima transcetolasa eritocitaria sérica estuvo por debajo del límite normal en todos los casos con una media de 0,28 ±0.11 unidades por gramo de Hb. con una valor normal de > 0,53. (Antunez 1998)

Ante un paciente con un cuadro de síndrome confusional agudo o un cuadro agudo o subagudo de ataxia o alteración oculomotora, con o sin otros síntomas neurológicos, y especialmente en el contexto de vómitos, antecedentes gastrointestinales o neoplásicos, debería sospecharse entre otras causas una EW.

Según un estudio clinicopatológico, en pacientes con EW alcohólica se requiere para el diagnóstico clínico la presencia de al menos 2 de los siguientes signos: déficits nutricionales, alteraciones oculares, disfunción cerebelosa y alteración del estado mental o alteración de memoria leve (grado de recomendación B), con lo que se consigue una sensibilidad diagnóstica del 85%. La The European Federation National Societies (EFNS) considera razonable aplicar los mismos criterios a los pacientes no alcohólicos (buena práctica clínica). Quizás se debería prestar especial atención al antecedente de vómitos.

El edema citotóxico reversible parece ser la lesión más distintiva de EW y la primera en aparecer en comparación con el edema vasogénico, las secuencias más útiles para detectarlo son T2, FLAIR (suprime señales del pool de LCR e incrementa la distición de edema tisular cerca de los ventrículos) e imagen ponderada por difusión (Diffusion Weighted Imagin DWI) acompañado de una medida cuantitativa del coeficiente de difusión aparente (CDA o ADC) que ayuda a la detección de edema tisular. DWI es un método sensible para la identificación precoz o temprana de edema en la EW. Si la lesión produce edema citotóxico se muestra hiperintensa con bajos
valores de CDA y si es vasogénico se ve una zona hiperintensa con valores elevados del CDA.


La presencia de edema vasogénico permite que los agentes de contraste como el Gadolineo crucen la barrera hematoencefálica y difunda al espacio intersticial con el respectivo realce de la zona afecta, y este puede ser el único signo evidenciado en una RM, de allí su importancia el aplicarlo en todos los casos que no tengan contraindicación al mismo.

Las lesiones típicas son simétricas y se observan en los tálamos, los cuerpos mamilares, la placa tectal y el área gris periacueductal y estructuras del circuito de Papez. Según Zuccoli et al se afectan la Región periventricular y el núcleo dorsomedial del tálamo (59%), Cuerpos mamilares (45%), Lámina tectal (39%), Sustancia gris periacueductal o frente al IV ventrículo (7%). (Fei et al 2008) en dos pacientes comatosos encontraron evidencia de compromiso cortical y se ha propuesto como un signo de mal pronóstico (Zhong, 2005 y Fei et al. 2008).

Las lesiones atípicas se pueden observar en cerebelo, vermis, núcleos de pares craneales, núcleo rojo, núcleo dentado y núcleo caudado, esplenio del cuerpo calloso y corteza cerebral frontal y parietal. 

Las localizaciones atípicas se han descrito casi siempre en pacientes no alcohólicos y en asociación con las alteraciones típicas, mientras que la captación de gadolinio en el tálamo y los cuerpos mamilares es más frecuente en alcohólicos. En los pacientes de esta serie las regiones más afectadas fueron las localizaciones típicas de diencéfalo y cuerpos mamilares (n=7) y la sustancia gris periacueductal (n=6), seguidas de las localizaciones atípicas de corteza (n=3) y cerebelo (n=1). En estas últimas, las alteraciones atípicas se asociaban también a alteración en las 3 localizaciones típicas. 
Diversas localizaciones hiperintensidades de señal RM FLAIR y DWI en encefalopatía de Wernicke:
A: Núcleos dorsomediales del Tálamo, B:Periventricular-Cuerpos mamilares y vermis cerebelosos, C: Cuerpos mamilares-Vermis cerebeloso, D: Vermis y Paravermis cerebeloso. E-J: DWI zonas con edema citotóxico I-L: DWI zonas con edema vasogénico.
Roh JH, Kim JH, Koo Y, Seo WK, Lee JM, Lee YH, Park MH. Teaching NeuroImage: Diverse MRI signal intensities with Wernicke encephalopathy. Neurology. 2008 Apr 8;70(15):e48.       

La RM parece ser más sensible para detectar lesiones de EW en no alcohólicos que en alcohólicos. En un estudio retrospectivo en pacientes alcohólicos la sensibilidad y la especificidad fueron del 53% y el 93%, con un valor predictivo positivo de 89%.

Weidaur et al 2003; No encontraron evidencia de alteraciones en RM en 5 casos, lo que nos permite decir que la ausencia de lesiones en RM no descarta la EW, muy particularmente cuando hay signos clínicos presentes. Los pacientes pueden tener RM negativa aun con signos clínicos positivos o niveles bajos de tiamina.

La TC no es de utilidad con una sensibilidad de tan solo 13% (Antunez et al. 1998).

Datos agrupados de diversos estudios muestran que la RM convencional permitió detectar cambios en 66% de los sujetos alcohólicos con EW, sin que las imágenes FLAIR y DWI aportaran mayor información. En cambio, en pacientes no alcohólicos la RM detectó lesiones hasta en un 97% en DWI, un 99% en RM convencional y un 100% en FLAIR.

En dos de los pacientes de esta serie apareció una atrofia de los cuerpos mamilares en la RM de control practicada pocos días después del tratamiento, y que no estaba presente en la RM inicial. Ello indica que la atrofia de los cuerpos mamilares no es un hallazgo exclusivo de la EW alcohólica y que puede desarrollarse en poco tiempo.



Las alteraciones oculomotoras suelen recuperarse en horas tras administrar tiamina, pero el nistagmus persiste en el 60% de los casos. La ataxia se recupera sólo en un 40% de los pacientes y más de la mitad de los pacientes permanecen con un trastorno de la marcha residual. La encefalopatía aguda se resuelve lentamente, pero permanece un déficit de aprendizaje y memoria reciente (psicosis de Korsakoff), que sólo se resuelve en un 20%. En todos los pacientes de esta serie excepto uno la causa de la EW fueron los vómitos persistentes de diferentes causas, principalmente gastrointestinales, por lo que el mecanismo debió ser un descenso de la absorción de tiamina.

Los pacientes con secuelas graves son los que tuvieron un retraso diagnóstico de 18 o más días. El retraso en el diagnóstico se debe a que al inicio los pacientes suelen presentar sólo uno o dos de los síntomas propios de la EW, que además son inespecíficos y que podrían estar relacionados con la patología de base. Por ello hay que insistir en aumentar el grado de sospecha en pacientes de riesgo.

En conclusión, en pacientes no alcohólicos con EW es muy frecuente la presencia de antecedentes gastrointestinales que podrían condicionar una menor absorción de tiamina, especialmente en pacientes con susceptibilidad genética.

Aunque los niveles de tiamina pueden ser normales en muchos casos, la RM casi siempre muestra alteración de señal en localizaciones típicas, siendo en una relación costo-beneficio la más rentable para el diagnóstico. El retraso en el diagnóstico y, por tanto, en el tratamiento puede condicionar un peor pronóstico y el dejar secuelas.

El tratamiento consiste en la reposición inmediata de tiamina durante 3-5 días. El uso de dosis infraterapéuticas o la ausencia de tratamiento puede conducir a la muerte en el 20% de estos pacientes o a una forma irreversible de amnesia anterógrada (síndrome de Korsakoff) en el 85% de los supervivientes. Se recomienda administrar 200 mg 3 veces al día por vía intravenosa (recomendación grado C) antes de dar carbohidratos, instaurar una dieta normal tras iniciar la tiamina y mantener el tratamiento hasta que deje de observarse mejoría clínica (buena práctica clínica). 

Neuroanatomía y Neuropatología del Síndrome de Korsakoff 
Todos los estudios sugieren que el daño del Tálamo (Núcleo anterior), y del Hipotálamo (Porción medial de los cuerpos mamilares) son requeridos para la presencia de esta entidad. El daño puede comprometer los nucleos o sus principales conexiones como el tracto mamilotalámico, el fornix, el fascículo del cíngulo. El daño a otras estructuras del circuito como por ejemplo, la corteza prefrontal, la corteza temporal medial, la corteza del cíngulo, la amigdala, o el cerebelo, aunque pueden tener un efecto contributario para el deficit, el daño aislado de estas estructuras se considera insuficiente para el desarrollo del SK. Algunos atribuyen importancia al núcleo dorsomedial del tálamo para la amnesia pero por ejemplo Mair y col. solo encontraron daño en cuerpos mamilares y gliosis adyacente al tercer ventrículo sin pérdida neuronal en el núcleo dorsomedial del Tálamo. Mayers et al. con un estudio exhaustivo confirman los hallazgos de gliosis adyacente al tercer ventrículo y parco del núcleo dorsomedial del Tálamo.

CN: Núcleo caudado, AP: Núcleo anterior del Tálamo, F: Fornix, MD: Núcleo dorsomedial del Tálamo, mtt: Tracto mamilo talámico, MB: Cuerpo mamilar, AM: Amígdala.
Núcleo Talámico anterior Izquierda: Zona normal Derecha: Zona atrófica en SWK.
Hipocampo: Muestra disminución de volumen en SK alcohólicos, que fue similar a lo visto en Enfermedad de Alzheimer. Estudio de RM funcional revela ausencia de activación en el hipocampo y pobre rendimiento en las tareas con memoria de reconocimiento, durante el escaneo. El tálamo anterior tiene múltiples interacciones tanto directa como indirectamente con el hipocampo. El déficit de la memoria puede estar relacionado con la interrupción del circuito hipocampo-diencefálico incluyendo el núcleo talámico y los cuerpos mamilares.

Lóbulo Frontal: En SK en alcohólicos tiene disfunción ejecutiva. Los pacientes con SK presentan tanto daño de la memoria anterógrada como de la retrograda, mientras la disfunción de la memoria anterógrada ha sido atribuida del Tálamo y el hipocampo, El déficit de la memoria de trabajo y la retrógrada se ha propuesto que está relacionada a la disfunción del lóbulo frontal (Disminución anormal del flujo sanguíneo cerebral frontal en pacientes con SK).

Cerebelo: El deterioro de la memoria de trabajo, la cual no es específica, y que esta presente en SK, se ha propuesto que representa la afectación del circuito frontocerebeloso debido al consumo crónico de alcohol. 


Jung Y et al, mencionan que hay una creciente evidencia con los estudios de imagenología que indican que las interacciones entre el Tálamo, el hipocampo, la corteza cerebral frontal y el cerebelo son cruciales para la generación de la memoria y de las funciones ejecutivas y su interrupción por lo tanto conlleva a los déficits neuropsicológicos vistos en el SK.

Historia:

Carl Wernicke un neurólogo alemán describió una encefalopatía hace 131 años atrás cuyos síntomas clínicos incluían letárgia, oftalmoplejia, ataxia y compromiso mental. En la misma década Sergei Korsakoff un psiquiatra ruso, presentó su tesis doctoral sobre parálisis alcohólica sobre la ocurrencia de profunda amnesia global en ciertos casos con alcoholismo crónico. En este caso se denomina al cuadro Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff. Posteriormente se describió los signos de la deficiencia de tiamina y se estableció el lazo entre estas condiciones. Entre las revisiones históricas e importantes contamos con la de Chames, Victor, Harper G, Zuccoli and Pipitone. 

Diseñado por Young-Chul Jung, MD; ph.D

Gascón-Bayarri, J.; Campdelacreu, J.; García-Carreira, M.C.; Estela, J.; Martínez-Yélamos, S.; Palasí, A.; Delgado, T.; Reñé, R. Encefalopatía de Wernicke en pacientes no alcohólicos: una serie de 8 casos. Neurologia. 2011;26(9):540-7. Jung YC, Chanraud S, Sullivan EV. Neuroimaging of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Syndrome. Neuropsychol Rev. 2012 May 11. [Epub ahead of print] 
Kril JJ, Harper CG. Neuroanatomy and Neuropathology Associated with Korsakoff's Syndrome. Neuropsychol Rev. 2012 Apr 14. [Epub ahead of print]

Lough ME. Wernicke's Encephalopathy: Expanding the Diagnostic Toolbox. Neuropsychol Rev. 2012 May 11. [Epub ahead of print]
Roh JH, Kim JH, Koo Y, Seo WK, Lee JM, Lee YH, Park MH. Teaching NeuroImage: Diverse MRI signal intensities with Wernicke encephalopathy. Neurology. 2008 Apr 8;70(15):e48.
Sullivan EV, Fama R. Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Syndrome Revisited.Neuropsychol Rev. 2012 May 16. [Epub ahead of print]


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Post Polio

Para y Porque se Constituyo APPLAC?

La medicina Ortodoxa, solo tapa las enfermedades pero no llega a la raíz.
Donde quiera que te encuentres en la dimensión que sea, sigue guiando mí camino junto con la Luz del Maestro y pide que me Proteja . Lily

Brochure de Asociación Post Polio Litaff, A.C _APPLAC

Brochure de Asociación Post Polio Litaff, A.C _APPLAC
Liliana Marasco Garrido

Cajitas de Música...


glitter-graphics.com

Las personas se asemejan siempre a cajitas de música...

Algunas tienen muchos adornos,
pero por dentro están vacías...

Otras no tienen adornos, pero por dentro
tienen todo un jardín
o están llenas de gemas brillantes.

Otras, cuando las abrimos, nos muestran
su interior lleno de recovecos y
muchas veces nos perdemos
entre sus laberintos...

Luego, están aquellas cajitas
que son transparentes,
que las vemos con sólo darles una mirada
y sabemos cómo van a actuar siempre...

Y a mí siempre se me ha ocurrido
que las personas son cajas musicales...
que sólo las conocemos y amamos luego
de oír la música de su interior...

Porque esa música tiene algo de magia,
algo muy hermoso lleno de vida,
algo de muy dentro de su alma...

Y es lo que me ha pasado ahora,
he sentido la música de tu alma
y precisamente por ello,
quisiera enviarte la música de mi alma
en esta cajita que te regalo hoy…

Liliana Marasco Garrido


Este fue el mayor logró de APPLAC .

Hasta el momento y el de su titular fue lograr, la Clínica Integral de Post Polio, en ese entonces fue un orgullo participar esta noticia con todos.


Posteriorcasi de 5 años de muchos esfuerzos, platicas, concertaciones de parte dela Asociación Post Polio Litaff, A.C._APPLAC México con el sector de la Ssa con el Secretario de Salud en ese momento Dr. Julio Frenk mismo que dio la autorización instrucciones al Director del INR Dr. Luis Ibarra y a los médico de Rehabilitación de la inmensa necesidad que se realizara en México una Clínica de Post Polio, en el INR para atender y dar un diagnostico, puntual a todas las personas con secuela de Poliomielitis.


Como estamospor cerrar el ciclo del año 2013 también queremos cerrar otros ciclos queabrimos unos con excelentes resultados y otros no tanto, pero finalmente todoshan sido realizados con todo el mejor deseo de mejorar la calidad de vida de las personas con Síndrome Pospoliomielítico y a todas laspersonas con Discapacidad motriz, (con lesión medular).


La gran noticia que compartimos en aquel momento a todas las personas que padecen deSecuelas de Poliomielitis y SPP fue hecha con gran alegría nunca pensamos que el curso de gran noticia noticia se tornaría en una gran desilusión(*Aclaración, en su momento las instrucciones del Dr. Luis Ibarra, eran las de abrir una verdadera clínica con un personal médico adecuado y profesionales especialistas en el tema de Síndrome de Post Polio) posteriormente de un mes la Dra. García Medina,(por cierto terapista de nuestra titular de niña) cambio todo y elimino del programa que nuestra titular Lic. Liliana Marasco Garrido ya había estructurado y finalizado lo que sería la Clínica Integral de Postpolio en México y dio cabida a otras personas para que exhibieran una conferencia que no tenía nada que ver,dentro del la anual celebración del INR,a nuestra titular no se ledio ninguna explicación. Ni tampoco se hizo la inauguración de acuerdo a lo acordado.


Todo cambio y hasta el momento es por ello que la Clínica Integral de PostPolio es inoperable en lo que lleva de existir no han dado un diagnostico de Síndrome de postpolio,ni se encuentra dentro del directorio del INR


Lamentamos haya fallecido nuestra miembro Honorífico y no se haya podido aclarar en su momento pero como dice el dicho “Hasta el más sabio comete errores”(Descanse en Paz.)García Medina.- See more at:

http://postpoliosinmex.blogspot.mx/#sthash.dCRAbEC5.dpuf

Si, Amas a tus hijos Vacunalos

Hechos.TV México no reconoce el síndrome de Post Polio.

Jueves 4 de junio de 2009

México No reconoce post polio -

Las personas que hace muchos años padecieron la poliomielitis, y que a consecuencia de ello, es probable que ahora padezcan de ciertos problemas de salud, entre ellos debilidad muscular, dolor en músculos y articulaciones se le conoce …

Agradezco enormemente a TV Azteca a su excelente reportero Sergio Vicke por atender y preocuparse del tema Síndrome Post Polio, ojala todos los medios nos dieran la oportunidad de difundir la existencia de esté, para "prevenir" a la personas que padecen de secuela de polio para que tomen ciertas medidas precautorias recomendadas por los especialistas en Síndrome de Post Polio, o para a aquellos que YA tienen los síntomas y sé siguen preguntado. ¿Qué me pasa? Ya mencione en varias ocasiones anteriores que lo peor aparte de padecer esté devastador Síndrome en la edad adulta, México sus autoridades en Salud no lo reconocen, no lo tienen clasificado por lo tanto seguimos excluidos de todos los servicios de salud, de un diagnostico, puntual y diferencial y de darnos un seguimiento médico, somos un sector enorme de personas totalmente discriminadas por la falta de " estadísticas" mismas que no, nos incumben a nosotros tenerlas sino al INEGI.

E igual seguimos excluidos en poder obtener “una digna y justa jubilación” por discapacidad antes del tiempo que marcado la Ley por tener cómo enfermedad primaria “Poliomielitis”, esto actualmente es lo que ocurre en el ISSTE, por ejemplo.

¿Acaso nosotros decidimos tener Poliomielitis? ¿El padecer de Poliomielitis es un estigma? Pareciera que si… y que decir sí lo que se requiere son de apoyos ortéticos, (aparatos ortopédicos, muletas, sillas de ruedas, o una simple andadera o bastón) ¿Dónde están los apoyos? ¿Dónde están los bancos de órtesis? ¿Hasta cuándo hay que esperar?

Yo espero que sea muy poco y que tomen realmente conciencia que un día para una persona con SPP "sin diagnostico y sin atención médica" es un día de atraso en toda su salud, ¿porqué? debido a que esté Síndrome no sólo por sí mismo es difícil lidiar día con día con él, aparte sí no sé atiende debidamente, se complica cómo toda patología no atendida. Los que vieron o vean el video, notarán el enorme sobrepeso que tengo, esté es debido a que se me ha complicado SPP con Hipotiroidismo, (y eso que estoy bajo tratamiento) en otros casos las personas pueden desarrollar Diabetes o Hipoglucemia, Parkinson, Fibromialgia por citar algunos.¿Se imaginan tener las citadas complicaciones secundarias y ni siquiera saber la principal patología?

Es que por más que quiero y trato de calmar mí arrebato, esta crece día, día… ¿Será que después de 12 años de andar en la lucha por obtener los “derechos de ley que le corresponden a las personas con discapacidad “Y no obtener nada me siento cansada, defraudada por las múltiples promesas que se me han dado. Por ello una última vez más los convoco cordialmente a todas las personas a sus familiares y amigos que padecen de Secuelas de Poliomielitis o que ya padecen de este Síndrome, nos “Unamos” y exijamos lo que por Ley, nos corresponde, no estamos solicitando “caridad ni asistencialismo” .

Los esperamos en la Asociación Post Polio Litaff A.C_APPLAC correo litaffac@prodigy.net.mx

Será un placer poderles atender personalmente o recibir sus correos con sus denuncias. (Envíelas son de suma importancia) Un afectuoso y respetuoso saludo para todos los que lean este. Liliana Marasco Garrido Sobreviviente de Post Polio_ Presidente y Fundadora de Asociación Post Polio Litaff A.C_APPLAC

Esther Liliana Marasco Garrido